Detroitban született 1939-ben olasz bevándorló családban. Kiskorában gyermekbénulása hosszabb ideig ágyhoz kötötte, az olvasás és a tévénézés mellett bábszínházzal szórakoztatta magát. A művészet iránt felépülése után is rajongott, tubajátékosként még zenei ösztöndíjat is nyert. Első „filmjét” tízévesen forgatta apja kamerájával, pályaválasztásához a végső lökést Eisenstein és Elia Kazan művészete adta. A Kaliforniai Egyetem filmszakán diplomázott, egy forgatókönyvéért még hallgatóként elnyerte a Samuel Goldwyn-díjat. Szakmai gyakorlatra kis költségvetésű – többségükben pornó és horror – filmek forgatásán tett szert, ahol a forgatókönyvírástól a vágáson át a hangfelvételig minden az ő feladata volt. Huszonhárom éves volt, amikor saját forgatókönyvéből néhány nap alatt elkészítette első filmjét (Dementia 13), a forgatáson ismerte meg feleségét, Eleanort. 1968-ban megfilmesítette a Szivárványvölgy című Broadway-musicalt Fred Astaire-rel és Petula Clarkkal a főszerepben, egy évvel később Az esőemberek című filmje nagydíjat nyert a San Sebastián-i filmfesztiválon. 1969-ben George Lucas társaságában produkciós céget alapított, az ő bábáskodásával született Lucas első két játékfilmje, a THX 1138 és az American Graffiti (Lucas hálából később róla mintázta Han Solót a Csillagok háborújában). Első Oscar-díját 1970-ben A tábornok című film forgatókönyvéért kapta.

1972-ben mutatták be A Keresztapát, amelynek forgatókönyvét is ő írta Mario Puzo tabukat megtörő, az amerikai olasz maffia életét bemutató bestselleréből. A maffiózó Corleone család története három Oscar-díjat nyert el, Coppola ismét a forgatókönyvért járót vehette át. A filmnek két folytatása készült (1974, 1990), a hat Oscar-díjat begyűjtő A Keresztapa 2. rendre bekerül minden idők legjobb filmjei közé. A második részért a legjobb filmnek, a legjobb rendezőnek és a legjobb forgatókönyvnek járó díjat is átvehette (ami előtte csak Billy Wildernek sikerült a Legénylakással), s a rendező a sorozat harmadik részével is versenyben volt két kategóriában. A trilógia a 29 Oscar-jelölésből kilencet váltott díjra. Igazi kuriózumnak számított, amikor 2016-ban kiadta jegyzeteit, amelyekkel a regény nyomán született film forgatására készült. Ő jegyezte az F. Scott Fitzgerald regénye alapján forgatott A nagy Gatsby forgatókönyvét, s két filmjével is Arany Pálma-díjat nyert a cannes-i filmfesztiválon: az alig titkoltan Antonioni Nagyítása által ihletett Magánbeszélgetés (1974) főszereplője egy paranoiás, hivatásos lehallgató ügynök, a film, amely három Oscar-jelölést is begyűjtött, köztük a legjobb film és forgatókönyvért járót, a magánszféra sérthetetlenségét is boncolgatta. Öt évvel később vágott bele az Apokalipszis most elkészítésébe, Joseph Conrad A sötétség mélyén című kisregényét a vietnami háborúra adaptálva. A kaotikus, minden idő- és költségkeretet túllépő forgatás során a stábnak a parádés szereposztás (Marlon Brando, Dennis Hopper, Martin Sheen, Robert Duvall) ellenére sok nehézséggel kellett megküzdenie. Az eredmény mestermű, a háborús téboly és az abszurditás megjelenítésében nehezen túlszárnyalható, három Oscar-jelöléssel honorált alkotás lett. 2017-ben bejelentette, hogy videojátékot készít kultuszfilmjéből.

A nyolcvanas években készített filmjeiben (A kívülállók, Rablóhal) olyan sztárokat indított útnak, mint Tom Cruise, Matt Dillon, Emilio Estevez, Nicolas Cage. A Gengszterek klubját történelmi visszaemlékezésnek szánta a jazzkorszak Harleméről. Későbbi munkái közül jelentősebb Bram Stoker Drakulájának filmvászonra vitele, majd John Grisham Az esőcsináló című regényét filmesítette meg. 2007-ben tíz év hallgatás után jelentkezett a filozofikus és személyes Youth Without Youth című filmmel, amely vegyes fogadtatásban részesült. Ezután fekete-fehér lírai alkotást forgatott Tetro címmel egy olasz testvérpárról, 2011-ben került a mozikba a Twixt című művészi horrorfilmje. Igazi olaszként mindig igyekezett családtagjainak is lehetőséget adni. Két fia és lánya A Keresztapa-trilógia több részében is szerepelt, és Sofia, aki először csecsemőként tűnt fel a vásznon, mindhárom részben „játszott”, később az Elveszett jelentés forgatókönyvéért maga is Oscar-díjas lett. A második rész zenéjéért apja, Carmine Coppola Oscar-díjat, színésznő húga, Talia Shire pedig Oscar-jelölést kapott. Unokaöccse, Nicolas Cage a Las Vegas, végállomás legjobb főszereplőjeként nyerte el az aranyszobrot.

Coppola 2011-ben átvehette a filmszakma legkiválóbb producereit elismerő Irving G. Thalberg-emlékdíjat. Négy Golden Globe-, egy BAFTA- és több életműdíja mellett a japán Praemium Imperiale és a spanyol Asztúria Hercegnője-díjával is kitüntették. A sokoldalú filmes egy ideje már jobbára csak produceri munkát végez, ilyen minőségben működött közre Jack Kerouac Úton című regényének megfilmesítésében, s lánya több rendezésében (Elveszett jelentés, Marie Antoinette, Lopom a sztárom). Nagy hódolója Ingmar Bergman és Kuroszava Akira művészetének, a japán rendezővel a hetvenes években whiskeyreklámot is készített. A film világától távol eső területeken is tevékeny: irodalmi magazint alapított, több országban is régi épületeket ment meg, amelyekben - sokszor nem kis átalakítást követően - elegáns szállodákat alakít ki, szőlőbirtoka van többek közt Olaszországban, saját boraival ismertséget és elismertséget szerzett, s nevével élelmiszert is forgalmaznak.